Descubrimiento

En 1944 Ene Gosta Waldenström (1906-1996), médico sueco, identificó una característica no habitual en los pacientes que padecían viscosidad elevada del suero (la porción líquida) de la sangre. Describió a dos pacientes que tenían hemorragias en la boca, nariz y la retina del ojo; los glóbulos rojos y las plaquetas bajas; la velocidad de sedimentación alta y ganglios linfáticos afectados. La biopsia de médula ósea mostró exceso de células linfoides; no aparecía dolor en los huesos, por lo que no era un Mieloma Múltiple. Tenían mucha cantidad de una globulina desconocida con un peso molecular sumamente alto (qué ahora llamamos IgM). Ellos padecían, como él lo describió en 1961, un gammopatía monoclonal.

Descripción del Instituto de Nacional de Cáncer (NCI, National Cancer Institute)

Macroglobulinemia de Waldenström: es un cáncer crónico muy infrecuente, que se clasifica como una neoplasia de células plasmáticas. Afecta células plasmáticas que se desarrollan a partir de los glóbulos blancos llamados linfocitos-B o células B.

Los linfocitos B se forman en los ganglios linfáticos y en la médula ósea, (el tejido suave y esponjoso que está en el interior de los huesos). Son una parte importante del sistema inmune (defensas). Algunos linfocitos B se convierten en células plasmáticas que producen, almacenan y diseminan anticuerpos. Los anticuerpos ayudan al organismo a luchar contra los virus, bacterias, y otras sustancias extrañas.

En la Macroglobulinemia de Waldenström, las células plasmáticas anormales se multiplican fuera de control invadiendo la médula ósea, ganglios linfáticos y bazo, produciendo cantidades excesivas de un anticuerpo llamado IgM. El exceso IgM causa hiperviscosidad, haciendo más espesa la sangre.

La Macroglobulinemia de Waldenström normalmente ocurre en personas por encima de 65 años, pero puede ocurrir en personas más jóvenes. Una revisión de los archivos de cáncer en los Estados Unidos descubrió que la enfermedad es más común entre los hombres que las mujeres y entre los blancos más que entre los negros.

Algunos pacientes no experimentan los síntomas. Otros pueden presentar aumento de tamaño de los ganglios linfáticos o bazo, y pueden experimentar fatiga, dolores de cabeza, pérdida de peso, tendencia a sangrar fácilmente, problemas visuales, confusión, vértigo, y pérdida de coordinación. A menudo, estos síntomas son debidos a la viscosidad de la sangre. En casos extremos, el aumento de la concentración de IgM en la sangre puede provocar fallos cardíacos.

El diagnóstico de Macroglobulinemia de Waldenström generalmente depende de los resultados de análisis de sangre, orina y una biopsia de médula ósea. Durante esta prueba, una aguja se inserta en un hueso y una cantidad pequeña de médula ósea se retira y es examinada en el microscopio.

El tratamiento inicial del Macroglobulinemia de Waldenström esta determinado principalmente por la viscosidad de la sangre del paciente. Los pacientes con hiperviscosidad normalmente reciben quimioterapia (fármacos anticáncer). Otro tipo de tratamiento que puede realizarse es la plasmaféresis, destinada a eliminar los síntomas como el sangrando excesivo y el vértigo. En este procedimiento, la sangre se extrae del paciente y circula a través de una máquina que separa el plasma (que contiene el anticuerpo IgM) de los otros componentes de la sangre (los glóbulos rojos, los glóbulos blancos y las plaquetas). Se reintegran los glóbulos rojos, los glóbulos blancos y las plaquetas al paciente, junto con un suplemento del plasma. El alfa Interferón es una terapia biológica (un tipo de tratamiento que estimula el sistema inmunológico para luchar contra el cáncer) también puede ayudar a reducir los síntomas. El control a largo plazo de la enfermedad, se realiza generalmente combinando plasmaféresis con la quimioterapia.

Los investigadores continúan buscando caminos más eficaces para tratar la Macroglobulinemia de Waldenström dirigiendo los ensayos clínicos (estudios de investigación) de nuevas drogas anticáncer, combinaciones de drogas, y nuevas terapias biológicas. Información sobre ensayos clínicos está disponible en el “Cancer Information Service” (ver debajo) o en la página web del “National Cancer Institute's Cancer Trials®”:
http://cancertrials.nci.nih.gov en la Internet.
Esta página se revisó el 20/01/99. “National Cancer Institute Information Resources”

Síntomas

Muchos pacientes de WM no tienen ningún síntoma. El diagnóstico temprano, muchas veces, se produce accidentalmente, en un análisis de sangre motivado por una causa totalmente diferente. Incluso cuando los síntomas aparecen, pueden ser totalmente diferentes de una persona a otro. No existe una forma única para que WM emerja. Existen ciertos problemas que se repiten habitualmente en los pacientes de WM y qué normalmente se mencionan en la literatura especializada:

 

Aumento de tamaño del bazo, el hígado y algunos ganglios linfáticos.

Cansancio, normalmente resultado de anemia (escasez de glóbulos rojos en la sangre).

Tendencia a sangrar fácilmente, y aparición de hematomas (cardenales) debido a la falta de plaquetas.

Sudoración nocturna.

Dolores de cabeza y vértigo.

Problemas visuales.

Dolor o entumecimiento en las extremidades.

 

Es obvio, que también son síntomas de muchas otras enfermedades. Sólo un análisis completo por parte de un hematólogo, incluyendo normalmente una biopsia de médula ósea, puede determinar si se padece WM.

Prognosis

Cuando a alguien le dicen que tiene una enfermedad incurable, sobre todo si es cáncer, la primera pregunta que nos viene a la mente es: doctor, ¿cuánto tiempo de vida me queda? En el caso de WM, realmente no se sabe. Todos los casos son diferentes a los anteriores. Es una enfermedad donde la composición genética es diferente en cada caso. Es una enfermedad tratable y constantemente se están descubriendo nuevos y mejores tratamientos. Uno de los propósitos del IWMF es financiar, coordinar y dirigir ensayos experimentales que mejoren los tratamientos y consigan la curación definitiva.

Tradicionalmente, en las publicaciones médicas se indica una esperanza de vida entre cinco y siete años después del diagnóstico. Pero esto está cambiando. Además, es el resultado simple de una estadística. Miembros del IWMF llevan 25 años con WM y llevan una vida totalmente normal. Un médico experto le podría decir que va a vivir entre 5 y 7 años o también le podría decir que probablemente va a morir con WM no provocado directamente por WM.


El tratamiento

IWMF no prescribe o recomienda tratamientos específicos; ése es el trabajo de su hematólogo. El hecho es que no hay ningún protocolo de tratamiento globalmente aceptado. La Macroglobulinemia de Waldenström es lo que a menudo se llama una enfermedad "huérfana". Debido a que WM es muy poco habitual, no hay investigaciones que establezcan un curso prescrito de tratamiento. Por lo tanto, los médicos se basan en los tratamientos de enfermedades estrechamente relacionadas como el mieloma múltiple y el CLL (Leucemia Linfocítica Crónica), e intentan usar esquemas similares en WM. Esa es una de las razones por las que hemos empezado a financiar investigaciones específicas de Waldenström.

A pesar de que no recomendamos ningún tratamiento específico, IWMF ha unificado las opciones de tratamiento en un manual (“Treatment Options”) que describe los tratamientos más comunes que se usan en pacientes con WM y que seguro será de gran utilidad a los pacientes y a sus médicos. Se puede solicitar en nuestra oficina:
3932D Swift Road, Sarasota, FL 34231; Estados Unidos.


Un consejo más: WM es tan poco habitual que muchos hematólogos no han tratado a ningún paciente. Esto en sí mismo no tiene por que ser negativo. El médico que le trata puede estar motivado por el “hallazgo” y quiera comparar impresiones con otros médicos que tengan experiencia en WM. La enfermedad puede ser difícil de diagnosticar y su tratamiento un desafío para su médico. Siempre recomendamos una segunda opinión de un experto e incluso una tercera antes de comenzar el tratamiento.

Resumen

La Macroglobulinemia de Waldenström es un cáncer de la sangre sumamente raro que tiene tratamiento, pero con la tecnología médica presente, es incurable. WM es una enfermedad seria pero de evolución lenta (indolente) y raramente se inicia el tratamiento de inmediato. El desarrollo de otros cánceres se puede clasificar en varias fases o etapas; sin embargo, en WM no hay ninguna evidencia científica de que el tratamiento temprano de WM aumente el periodo de supervivencia. Por lo tanto, la mayoría de los tratamientos se dirigen contra los síntomas. La mayor parte de los pacientes tienen tiempo para estudiar los tratamientos y sus implicaciones; informarse sobre los nuevos ensayos clínicos más eficaces, y apoyar así la investigación que tiene como objetivo la curación y el disfrute de una vida plena.