Informations
recueillies et éditées par Barb Hauser.
Le sang est composé
de plasma (la phase liquide) et déléments en suspension :
globules rouges, globules blancs et plaquettes. Le siège du processus
par lequel tous ces éléments sont produits lhématopoïèse se
situe principalement dans la moelle osseuse, doù les cellules matures
se développent à partir des cellules-souches.
Chaque jour le corps humain produit des milliards de
globules rouges, de globules blancs, ainsi que de plaquettes. Parmi
les facteurs importants de la régulation de la production sanguine,
on citera lenvironnement de la moelle osseuse, les interactions
entre cellules et des substances chimiques appelées facteurs de
croissance.
.Les malades avec un macroglobulinémie de Waldenström
ont une capacité réduite de produire plusieurs types de leucocytes
(globules blancs) à partir de la moelle osseuse (myélosuppression).
En effet, la surproduction de cellules immatures qui sont la cause
de la macroglobulinémie de Waldenström réduit la production des
autres cellules sanguines.
Les agents
chimiothérapeutiques, dont le rôle est détruire les cellules qui
se développent rapidement, contribuent aussi à faire baisser la
production de globules.
NOTE : Quand le terme « normal » est utilisé
dans cette page, ce nest pas avec le sens que vous lui prêté. Personne
ne connaît ce que « normal » signifie. Cette notion varie
avec le sexe, lâge, lenvironnement alimentaire et les méthodes
de test. Votre laboratoire compare vos résultats à la « normale »
ou aux « valeurs usuelles », mais celles-ci ne
correspondent pas à un standard national , mais à une comparaison
avec les résultats des tests quil a réalisés avec dautres patients.
Nous avons collecté les valeurs de 18 grandes cliniques et laboratoires
du pays, mais tous leurs chiffres diffèrent. Les chiffres que vous
verrez ici vous donnerons une idée approximative de la « normale »,
mais ce qui est le plus important est lévolution de vos chiffres
dans le temps. Cela vaut plus que les valeurs absolues. Cest pour
cela quil est important que vos tests sanguins soient toujours
faits dans le même laboratoire.
UNE NUMERATION GLOBULAIRE
est un décompte des cellules sanguines dans un volume spécifique
de sang.
Les composantes
habituelles du sang les plus importantes pour la macroglobulinémie
de Waldenström sont indiquées ci-après.
Les globules rouges (GR)
Noms : globules rouges, hématies ou érythrocytes.
Valeurs
usuelles : 4.7-6.1
million/mm3.
Problème
avec la WM : Un faible
niveau de globules rouges, qui révèle une anémie, diminue la capacité
des globules à apporter de loxygène aux tissus.
But du
test : Formés dans
la moelle osseuse, les globules rouges vivent environ 120 jours.
Ils transportent loxygène dans toutes les parties du corps. Ce
test est fait pour conforter dautres tests, dont le diagnostic
de lanémie, et pour donner des chiffres permettant détablir les
indices érythrocytaires qui révèlent le niveau des globules rouges
et la teneur en hémoglobine.
Le procédé :
Les globules rouges sont décomptés avec un appareil appelé
compteur Coulter. Un échantillon du sang est dilué dans une solution
chargée électriquement, puis on le fait passer par un orifice traversé
par un courant de voltage spécifique. A chaque passage de globules,
le voltage change, ce qui crée une impulsion. Le voltage change
aussi avec la taille des globules. Cest de cette façon que les
globules rouges sont comptés et mesurés.
Lhématocrite (HCT) :
Valeurs
usuelles : 42-51%.
Problème avec
la WM : Hématocrite en
baisse.
But du
test : Il sagit
de déterminer le volume de globules rouges par rapport au volume
du sang ( après centrifugation). Ce test est utilisé pour la détermination
dune anémie. Il est exprimé en pourcentage du volume du sang prélevé.
Procédé : Cest une valeur calculée à partir du nombre de globules
rouges et du volume moyen corpusculaire (VMC) :
HCT = GR
x VMC.
Lhémoglobine :
Valeurs
usuelles : 14-18
g/100ml (ou 140-180 g/l)
Problème
avec la WM : Baisse
du taux dhémoglobine.
But du
test : Lhémoglobine
est ce pigment protéique des globules rouges qui contient du fer
et transporte loxygène vers les tissus. Cest le principal composant
du globule rouge. Le test sert à coordonner les résultats avec les
autre données concernant les globules rouges.
Procédé : Grâce à lutilisation dun spectrophotomètre, on mesure
lintensité de la lumière qui passe à travers léchantillon de sang.
Moins de lumière, veut dire plus dhémoglobine, et vice-versa.
Les constantes
érythrocytaires :
Les constantes
ci-dessus donnent des informations sur la taille, la concentration
en hémoglobines et son poids par rapport à une moyenne de globules
rouges.
Volume moyen corpusculaire (VMC) :
Valeurs
usuelles : 80-96
fL (80-96 femtol).
Problème
lié à la WM : Le
VMC varie ; il peut être élevé en raison dune agrégation dérythrocytes.
Utilité
du test : Cest le
volume moyen de globules rouges, le rapport entre lhématocrite
et le nombre de globules rouges. Le volume moyen corpusculaire exprime
la taille moyenne des érythrocytes. Il indique sils sont sous-dimensionnés,
sur-dimensionnés ou normaux.
Le procédé : Le VMC est établi avec un compteur Coulter. Le volume
des cellules est déduit de la variation du voltage quand chaque
cellule est décomptée.
VMC = HCT
x 10
Nombre de globules rouges (millions par l.)
Hémoglobine corpusculaire moyen (HCM) :
Valeurs
usuelles : 20-33
pg (20-33 picogrammes).
Problème lié
à la WM : Le HCM peut
varier ; lhémoglobine sera en diminution si le nombre de globules
rouges baisse.
Utilité
du test : Lhémoglobine
corpusculaire moyenne est la teneur en hémoglobine des globules
rouges. Il exprime le poids dhémoglobine dans un globule rouge.
Procédé : Cest une valeur calculée à partir du nombre de globules
rouges et du taux dhémoglobine.
HCM = Hémoglobine (g/L)
x 10
Nbre
de globules rouges par l
Concentration en hémoglobine corpusculaire moyenne (CHCM) :
Valeurs
usuelles : 32-36%.
Problème
lié à la WM : Si
lhémoglobine descend, lhématocrite baisse aussi.
But du
test : Ce test définit
la concentration en hémoglobine dans 100 ml de globules rouges.
Il permet de faire la distinction entre les globules normalement
colorés des globules plus pâles, ce qui aide à classer les anémies
et à en déterminer la cause.
Procédé : Un volume calculé à partir du nombre de globules rouges
et des hémoglobines.
CHCM = Hémoglobine
(g/l) X 100
HCT
(%)
Vitesse de sédimentation érythrocytaire :
Valeurs
usuelles : 0-30 mm /h
pour des personnes de plus de 50 ans.
Problème lié à WM : Des taux
élevés de la vitesse de sédimentation sont généralement trouvés
chez les personnes ayant une macroglobulinémie de Waldenström en
raison de la présence excessive de macroglobulines IgM.
Utilité
du test : Détermination des érythrocytes et/ou des
anomalies du plasma. Il permet de faire la distinction parmi des
maladies avec des symptômes similaires.
Procédé : Ce test établit la distance que les érythrocytes
ont parcouru en tombant dans une colonne de sang non-coagulé sous
linfluence de la gravité. La procédure est facilement influencée
par de nombreux facteurs, comme la taille et la forme des cellules,
la température, la méthode de manipulation. Ce test ne se suffit
pas à lui seul, mais cest un bon outil de diagnostic.
Plaquettes :
Nom : Plaquettes ou thrombocytes
Valeurs
usuelles : 150.000
à 500.000 /l (ou 150 à 500 Giga/l).
Problème
lié à la WM : Insuffisance
de plaquettes (thrombopénie). Les plaquettes sont couvertes dIgM,
ce qui réduit leur capacité à concourir à la coagulation.
Utilité
du test : Certaines
des cellules souches qui produisent des globules rouges dans la
moelle hématopoïètique développent des grandes cellules appelées
mégacaryocytes. Chacune de celles-ci se fragmente en paquets pouvant
contenir jusquà jusque à 4000 plaquettes. Les plaquettes, qui sont
séparées, circulent dans le système sanguin pour faciliter la coagulation.
Elles vivent pendant environ 10 jours.
Procédé : Lors du test avec le compteur Coulter, les plaquettes
et les globules rouges passent à travers des opercules, et celles
et ceux dont la taille est comprise entre 2 et 20 fL sont comptés
comme plaquettes.
Volume moyen de plaquettes (VMP):
Valeurs
usuelles : 7,2
11,1 fL (7,2 à 11,1 femtol)
Problème
lié à WM : Si les
plaquettes diminuent, la capacité de coagulation diminue.
Utilité
du test : Etablir le rapport plaquettes /hématocrites
avec le nombre de plaquettes aide à déterminer le volume des plaquettes
et leurs tailles.
Mode
de détermination : Cest une valeur calculée :
VMP = Plaquettes/hématocrite
nombre de plaquettes
Les leucocytes :
Nom :
Les leucocytes, ou globules
blancs, comprennent les granulocytes (basophiles, éosinophiles et
neutrophiles) ainsi que les lymphocytes et les monocytes.
Valeurs
usuelles : 4,8 à
10,8 milliers par mm3 (giga/l).
Problème
lié a la WM : Risque
de diminution des globules blancs (leucopénie).
But du
test : Formés principalement
dans la moelle osseuse, les globules blancs peuvent être aussi produits
dans des organes du système lymphatique comme la rate, le thymus
et les ganglions lymphatiques. Ils permettent de combattre les infections
et protègent lorganisme contre les maladies. Ce test sert à contrôler
la progression de la maladie ainsi que les réponses aux chimiothérapies.
Procédé : Les globules blancs sont dénombrés avec un compteur
Coulter. Un échantillon du sang est dilué dans une solution chargée
électriquement, puis passe lentement à travers un orifice qui est
lui-même traversé par un courant dont le voltage est approprié aux
besoins. Chaque fois quun globule passe, le voltage change et crée
une impulsion. Lamplitude du voltage change également avec la taille
du globule. Cest de cette façon que les globules blancs sont décomptés
et mesurés.
Les différents types de leucocytes :
Les différents types de leucocytes sont
exprimés selon leur répartition en pourcentage. Ils font lobjet
dun graphique qui montre leur distribution en taille déterminée
par le compteur Coulter. Les tailles sont comparées aux valeurs
usuelles et les anomalies sont signalées. Cette distribution est
faite pour évaluer la capacité de lorganisme à résister aux infections
et à les surmonter.
Les neutrophiles :
Valeurs
usuelles : 7,4 à 10,4 milliers/ mm3 (50-70% des
globules blancs) ;
Problèmes
liés à la WM : Diminution en quantité et en pourcentage
due à la maladie ou à la chimiothérapie. Cependant, si les autres
types de globules blancs diminuent, les pourcentages peuvent ne
pas varier.
But du
test : Les neutrophiles
sont les plus nombreux parmi des leucocytes. Ce sont des cellules
mobiles qui capturent les particules étrangères ainsi que les bactéries
qui se sont introduites dans lorganisme. Ils les ingèrent et les
digèrent. Ces cellules sont aussi référencées comme phagocytes.
Ce test est réalisé pour évaluer la part de ces cellules dans lensemble
des autres composantes du sang.
Procédé : Ce sont les granulocytes de taille comprise entre 160
et 450 ft repérées par le compteur Coulter. Ils sont différenciés
des autres granulocytes par une légère dispersion basée sur la forme
des cellules et enregistrée sur un graphique.
Les lymphocytes :
Valeurs
usuelles : 1,7 à
9% des leucocytes.
Problème
lié à la maladie :
Les changements proviennent du stade de la maladie et des chimiothérapies.
Le décompte des lymphocytes peut chuter et le pourcentage rester
le même. Beaucoup de patients nont pas un nombre élevé de lymphocytes
circulants dans le sang.
But du
test : Au départ, les lymphocytes sont des cellules
souches immatures de la moelle osseuse. Ils arrivent ensuite à maturité
dans le tissu lymphatique en tant, dune part, que cellules B (20%
des lymphocytes) qui libèrent des anticorps (immunoglobulines :
IgA, IgD, IgE, IgM) pour protéger lorganisme contre les agents
infectieux et en tant, dautre part, que lymphocytes T (80% des
lymphocytes) qui fournissent des cellules qui servent de médiateurs
dans limmunité. Quand le lymphocyte arrive à maturité, il développe
des antigènes (protéines spécifiques) sur la membrane de sa propre
cellule. Il sagit de marqueurs qui stimulent la production des
immunoglobulines (dans la macroglobulinémie de Waldenström , cest
le marqueur CD20 qui a été identifié). Une fois que les cellules
sont à pleine maturité, et référencées comme des plasmocytes, elles
ne présentent généralement plus ces antigènes. Cest cet antigène
qui stimule la production excessive dIgM en multipliant rapidement
les lymphocytes B des patients. Les lymphocytes assurent la reconnaissance
des virus, des cellules cancéreuses et de toute substance étrangère
dans lorganisme. Ils assurent la réponse immunitaire face à ces
intrus. Les anticorps produits par les cellules B dune personne
en bonne santé couvrent les antigènes étrangers, les marquants pour
quils soient attaqués par les neutrophiles.
Dans la
macroglobulinémie de Waldenström, les anticorps en excès ne trouvent
pas assez dantigènes à couvrir. Dès lors, ils tendent à couvrir
les plaquettes, ce qui les inactivent, à les déposer dans les tissus.
Les lymphocytes B et T ont une durée de vie élevée (environ quatre
ans) et circulent dans tout lorganisme.
Le test
est réalisé pour comparer leur nombre à la « normale »
et pour contrôler la progression de la maladie.
Procédé : Ce sont les cellules nucléées de 35 à 90 fl mesurées
avec un compteur Coulter.
Les monocytes :
Valeurs
usuelles : 1,7 à
9% des leucocytes.
Les problèmes
liés à la maladie :
Le nombre de monocytes peut baisser en raison de la maladie et de
la chimiothérapie. Si les autres leucocytes diminuent en même temps,
leur pourcentage ne variera pas.
But du
test : Les monocytes
sont une des catégories de leucocytes produite dans la moelle osseuse
et développée à partir de la même cellule souche que les neutrophiles.
Ils circulent dans le flux sanguin ainsi que dans les tissus où
ils arrivent à maturité comme macrophages. Les monocytes
capturent et détruisent les bactéries et dautres substances étrangères,
éliminent les cellules mortes de lorganisme, participent au métabolisme
du fer, et apportent aux lymphocytes linformation sur les antigènes
étrangers. Le test est réalisé pour comparer leur nombre à la normale
et pour contrôler la maladie.
Procédé : Mesure avec un compteur Coulter.
Léosine :
Valeurs
usuelles : 0 à 7%
des leucocytes.
Problème
lié à la maladie :
Les éosinophiles sont des leucocytes qui absorbent les substances
classées comme antigènes et participent aux réactions inflammatoires.
Le test est ici aussi réalisé pour faire une comparaison avec la
normale et pour contrôler la progression de la maladie.
Procédé : Ce
sont des granulocytes identifiés avec un compteur Coulter. Leur
taille est comprise entre 160 et 450 fL. Ils sont différenciés des
autres granulocytes par une légère dispersion basée sur la forme
des cellules, puis représentés sur un graphique.
Les basophiles :
Valeurs
usuelles : Moins
de 1% des leucocytes.
Problème
lié à la WM : Leur
nombre peut diminuer en raison de la maladie ou dune chimiothérapie.
Si le nombre des autres globules blancs diminue, le pourcentage
des basophiles peut ne pas en être affecté.
But du
test : Les basophiles
sont un type de globules blancs qui secrètent des substances chimiques
pour susciter la réaction inflammatoire de lorganisme. Ce test
est réalisé pour établir le rapport à la normale et contrôler la
progression de la maladie.
Procédé :
Ce sont les granulocytes
décomptés par le compteur Coulter et dont la taille est comprise
entre 160 et 450 fL. Ils ne sont pas révélés par la lumière
dispersée, mais montrent un conductivité différente des autres granulocytes.
Les neutrophiles :
Valeurs
usuelles : 7,4 à 10,4 mille par mm3 (7 400 à 10
400 par mm3)
Problème
lié à la WM : La
baisse des neutrophiles (neutropénie) expose le malade à un risque
plus grand face aux agents infectieux, quils soient internes ou
externes à lorganisme.
But du
test : Les neutrophiles
sont des globules blancs en circulation qui capturent les bactéries
et les particules étrangères qui se sont introduites dans lorganisme ;
ils les ingèrent, puis les digèrent. Ces cellules sont souvent appelées
phagocytes. Le test est réalisé pour identifier tout décompte anormal
des neutrophiles et contrôler la progression de la maladie.
Procédé : Cest
une valeur calculée.
Nombre de neutrophiles :
Nombre total de globules blancs x %neutrophiles
100
La viscosité :
Valeurs
usuelles : 1,0 à
1,8
Problème
lié à la WM :
Augmentation de la viscosité du sang (hyperviscosité).
But du
test : La viscosité
est une propriété du sang qui soppose à son écoulement. Elle est
comparée à la viscosité de leau distillée à la température ambiante.
Elle est fonction de la concentration des protéines dans le sang.
Une viscosité importante est souvent due à un excès dIgM.
Le procédé :
On laisse le sang se coaguler. Le sérum est séparé puis réchauffé.
On le fait couler dans un tube étroit (viscosimètre) et son débit
est minuté. Il est comparé au débit de leau distillée.
Viscosité = Débit du plasma sanguin
Débit
de leau distillée
Les immunoglobulines :
Lensemble
des protéines du plasma sanguin comprend lalbumine et les
globulines.
Lalbumine est une protéine hautement concentrée qui
joue un rôle important dans le maintien de la pression oncotique
du sang (empêche le sang de séchapper dans les tissus).
Il existe plusieurs catégories de globulines :
les globulines alpha, beta et gamma, basées sur les zones dans lesquelles
elles ont été enregistrées sur graphique après séparation. Elles
incluent les types A, D, E, G et M (appelées immunoglobulines).
Ce sont les immunoglobulines A, G et M qui intéressent la macroglobulinémie
de Waldenström.
Valeurs
usuelles :
Immunoglobulines
A : 160 à 260 mg/dl (1,6 à 2,6 g/l)
Immunoglobulines B :
950 à 1550 mg/dl ( 9,5 à 15,5 g/l)
Immunoglobulines M
: 50 à 300 mg/dl ( 0,5 à 3 g/l)
Les immunoglobulines
M sont approximativement six fois plus grandes que les autres.
Problème
lié à la WM : Le nombre dIgM est extrêmement élevé.
Il peut aller jusquà 10 000 mg/dl ( 100 g/l) et cette anomalie
du sang peut conduire au diagnostic de la maladie. Les IgA et les
IgG peuvent être en diminution.
But du
test : Les immunoglobulines se trouvent dans le
plasma sanguin. Ce sont des anticorps produit par les lymphocytes
B au stade de la maturité. Elles participent à la fonction immunitaire
en marquant les antigènes à détruire. Le test est réalisé pour déterminer
le nombre dimmunoglobulines et contrôler la progression de la maladie.
Le procédé :
Le test de laboratoire qui permet de séparer et de quantifier les
immunoglobulines sappelle une électrophorèse. Cest une analyse
des protéines présentes dans le sang basée sur leur taille et leur
charge électrique. Le plasma sanguin est placé sur du papier de
cellulose spécialement traité qui est saturé par un fluide électrostatique
et exposé à un courant électrique continu. Les protéines migrent
sur le papier pour former des groupes qui indiquent les proportions
relatives de chaque fraction de protéines. Celles-ci sont groupées
en taches et le densimètre peut déterminer le nombre de chaque protéine
en fonction de lintensité de la tache et en faire une représentation
graphique.
Biopsie de la moelle osseuse :
Problème
lié à la WM : La
moelle osseuse présente une prolifération de lymphocytes B immatures
ainsi quune diminution des autres types de cellules. Le résultat
est rapporté comme « un pourcentage dinfiltration des cellules
nuclées de la moelle ». Le diagnostic est confirmé quand ce
pourcentage dépasse les 30%.
But du
test : Une biopsie de la moelle osseuse est un examen
du tissu mou localisé dans les os. Cet examen fournit une information
fiable pour diagnostiquer les désordres sanguins. Il est utilisé
pour diagnostiquer lanémie, ainsi que la thrombocytopénie, pour
évaluer lefficacité dune chimiothérapie et pour contrôler la
diminution des cellules sanguines dans la moelle osseuse. Ce test
est aussi utilisé dans la macroglobulinémie de Waldenström pour
déterminer linfiltration de la moelle osseuse par les cellules
WM.
Le procédé :
Une anesthésie locale est pratiquée, avec quelquefois lapport d
un sédatif. Le patient sentira la pression lors de linsertion de
laiguille et une brève douleur au moment de lextraction de la
moelle. Le spécimen de la moelle est placé sur une série de lames
et envoyé au laboratoire pour un examen au microscope. On utilise
des taches pour décompter les différents types de cellules et pour
identifier les cellules de la maladie.
Le marqueur CD20 :
Problème
lié à la WM : Les
cellules de la maladie peuvent présenter des marqueurs CD20.
But du
test : Ce test permet
la formulation du diagnostic et le contrôle de laccumulation des
cellules WM dans des sites spécifiques. Il est réalisé grâce à une
technique appelée Flow Cytometry qui est utilisée pour définir
et dénombrer les lymphocytes. Il détecte, décompte et identifie
les molécules caractéristiques par groupe de cellules.
Procédé :
Les cellules sont dabord marquées avec des anticorps chimiques
fluorescents. Ceux-ci se lient ensuite à des protéines à la surface
de cellules spécifiques et constitue des marqueurs qui identifient
ces cellules. Une fois que le complexe antigène/marqueur est formé,
les cellules sont considérées comme labellisées. Léchantillon passe
alors par une canule créant un fin jet de liquide contenant les
cellules séparées une à une. Le flux de cellules passe ensuite à
travers un rayon laser. Elles dispersent la lumière laser, et les
colorants sur les cellules labellisées silluminent. Des tubes photographiques
saisissent cette lumière. Ils fournissent des informations sur la
taille et les caractéristiques des cellules, ainsi que sur le lien
des anticorps exprimant les marqueurs de surface. Les cellules sont
alors séparées par un trieur : à chaque passage de cellule
à travers la canule la lumière envoie un signal à un ordinateur
qui génère une charge électrique caractéristique de cette cellule
particulière. Les charges sont déviées et regroupées, une charge
spécifique représentant les cellules avec le même complexe anticorps/marqueur.
Ainsi le groupe entier de cellules exprimant le marqueur CD20 peut
être identifié et suivi.
Les unités :
g = gramme
mg = milligramme
pg = picogramme
L = litre
dl = décilitre
_l = microlitre
fL = femtolitre
mm3 = millimètre-cube