Découverte

En 1944, Jan Gosta Waldenstršm (1906-1996), un médecin suédois, identifiait un état dans lequel des malades présentait un épaississement du sérum sanguin ( partie liquide su sang). Il décrivit l’état de deux malades ayant des saignements à la bouche et au nez, ainsi qu’aux rétines. En outre, leurs niveaux de globules rouges et de plaquettes était bas, leur vitesse de sédimentation élevée, avec des problèmes du coté des ganglions lymphatiques. Une biopsie de la moelle osseuse montrait un excès de cellules lympho•des, mais comme il n’y avait pas de douleurs osseuses, ce n’était pas un myélome multiple. Ils avaient un nombre important de globulines inconnues d’un poids moléculaire très élevé (appelée aujourd’hui IgM). Ils présentaient, comme il le décrivit en 1961, un gammapathie monoclonale.

Description du National Cancer Institute

La macroglobulinémie de Waldenstršm est un cancer chronique rare qui est classé comme un néoplasme des plasmocytes. Il affecte les plasmocytes  qui se développent à partir de globules appelées lymphocytes B, ou cellules B.

Les cellules B se  forment dans les ganglions lymphatiques et la moelle osseuse, ce tissu spongieux que l’on trouve dans les os. Ils constituent une importante part du système de défense immunitaire. Certaines cellules B deviennent des plasmocytes, qui produisent, stockent et libèrent des anticorps. Les anticorps aident l’organisme à combattre les virus, les bactéries et d’autres corps étrangers.

Dans la macroglobulinémie de Waldenstršm, des plasmocytes se multiplient hors de tout contrôle. Ils envahissent la moelle osseuse, les ganglions lymphatiques, le foie et ils produisent une quantité excessive d’un anticorps appelé IgM. Un excès d’Igm provoque l’hyperviscosité du sang.

La macroglobulinémie de Waldenstršm appara”t habituellement chez des personnes de plus de 65 ans, mais elle peut  se trouver chez de plus jeunes. Un examen des registres du cancer aux Etats-Unis montrent que ce cancer est plus fréquent chez les hommes que chez les femmes, et plus chez  ceux d’origine « caucasienne » que d’origine « afro-américaine ».

Certains malades ne présentant aucun symptôme. Certains peuvent présenter une augmentation du volume des ganglions et/ou du foie. Ou encore  tre fatigués, avoir une perte de poids, une tendance à saigner facilement, des problèmes de vision, un sentiment de confusion, des vertiges et une perte de la capacité à coordonner des mouvements. Ses symptômes sont souvent dus à un épaississement du sang. Dans les cas extrêmes, une concentration importante des IgM peut entra”ner des crises cardiaques.

Le diagnostic de la macroglobulinémie de Waldenstršm dépend souvent de tests sanguins et urinaires, ainsi que d’une biopsie de la moelle osseuse. Ce test est pratiqué à l’aide d’une aiguille avec laquelle on prélève une petite quantité de moelle osseuse dans un os. Celle-ci est ensuite examinée au microscope.

Le premier traitement est généralement déterminé en fonction de la viscosité du sang. Les patients avec une hyperviscosité reçoivent habituellement une chimiothérapie (médicament anticancéreux). Une plasmaphérèse peut être pratiquéeÊ pour atténuer certains symptômes comme les saignements excessifs ou les vertiges. Avec cette technique , le sang est ponctionné et envoyé dans un appareil qui sépare le plasma qui contient les anticorps IgM des autres composants du sang (globules rouges, globules blancsÊ et plaquettes). Ces composants sont restitués au malade avec un substitut du plasma. L’interféron alpha permet une thérapie biologique ( un traitement qui stimule le système immunitaire pour combattre le cancer) et permet aussi d’atténuer les symptômes. Pour contrôler sur le long terme cette maladie, les médecins utilisent généralement une combinaison plasmaphérèse plus chimiothérapie.

Les chercheurs continuent à explorer des solutions plus efficaces pour traiter la macroglobulinémie de WaldenstršmÊ en conduisant des essais cliniques avec de nouveaux médicaments anticancéreux, avec de nouvelles combinaisons de médicaments et avec de nouvelles thérapies biologiques. Des informations sur les essais cliniques en cours sont disponibles au Cancer Information Service ou sur le site web du National Cancer Institute au : http://cancertrials.nci.nih.gov.

Cette fiche d’information a été revue le 20 janvier 1999. (National Cancer Institue Resources).

Symptômes

Beaucoup de patients ne présentent aucun symptôme. Si le diagnostic arrive tôt, c’est souvent fortuitement, à la suite de tests sanguins réalisés pour une toute autre raison. Quand des symptômes apparaissent, ils sont souvent différents d’une personne à l’autre. En d’autres termes, cette maladie n’appara”t pas d’une seule façon. Cela dit, il existe un certain nombre de problèmes récurrents que les médecins détectent chez les malades et qui sont habituellement cités dans les manuels :

Augmentation du volume du foie, de la rate et des ganglions lymphatiques ;

Fatigue, résultant souvent d’une anémie (insuffisance de globules rouges) ;

Tendance à saigner facilement et à avoir des hématomes ;

Sueurs nocturnes ;.

Migraines et vertiges ;.

Divers problèmes de vision ;

Douleurs et engourdissements aux extrémités des membres

Il n’est pas besoin de dire que ce sont aussi les symptômes de bien d’autres maladies. Seul un examen approfondi réalisé par un hématologue peut déterminer s’il s’agit d’une macroglobulinémie de Waldenstršm ou d’autre chose.

Pronostic

Dès que quelqu’un s’entend dire qu’il a une maladie incurable, surtout si le mot cancer a été prononcé, une question surgit : « J’en ai pour combien de temps docteur ? ». Dans le cas de la macroglobulinémie de Waldenstršm , on ne sait rien réellement. Chaque cas est différent d’un autre. C’est une maladie qui dépend de notre constitution génétique. Or pas deux d’entre nous ne sont bâtis sur la même plate-forme génétique. Mais c’est une maladie que l’on peut traiter, et de nouveaux et meilleurs médicaments sont trouvés constamment. Un des objectifs d’IWMF est justement de fournir des fonds et une réserve d’expérimentation afin que des médicaments permettant une véritable guérison soient trouvés.

Traditionnellement, les manuels prédisent une durée de vie de cinq à sept ans. Sachez que nous avons certains de nos membres qui savent qu’ils ont une macroglobulinémie de Waldenstršm depuis vingt-cinq ans et qui vivent normalement. Un médecin avisé peut vous donner, si vous posez cette question, cette fourchette de cinq-sept ans. Il aussi vous dire que, plus probablement, vous mourez avec cette maladie, mais que vous n’en ne mourrez pas.

Traitement

IWMF ne prescrit et ne recommande aucun traitement. Ceci est l’affaire de votre hématologue. Comme il n’y a pas de traitement approuvé par le gouvernement, la macroglobulinémie de Waldenstršm est souvent considérée comme une maladie orpheline. Comme elle est rare, cette maladie n’a pas bénéficié de baucoup de recherches faites spécifiquement pour elle et, ainsi, il n’existe pas de traitement standard. Au lieu de cela, les médecins regardent ce qui marche pour des affections qui lui sont très proches, comme le myélome multiple, et pratiquent des approches similaires. C’est pour cette raison que nous avons commencé à allouer des fonds de recherche à ceux qui regardent cette maladie de manière spécifique.

Bien que nous ne recommandions aucun traitement, nous avons réalisé une brochure intitulée Treatment Options, a Handbook forPatients (existe en version française). Elle est destinée aux malades et à leurs médecins. Elle peut être obtenue à notre bureau: 3932 Swift Road, Suite D, Sarasota  FL 34231, U.S.A..

Un conseil en plus : il n’est pas rare qu’un hématologiste n’ait jamais vu un patient avec une macroglobulinémie de Waldenstršm. Ce n’est pas en soi négatif. Mais alors assurez-vous que la personne qui vous soigne a bien l’intention de se rapprocher d’un médecin qui a l’expérience de cette affection, celle-ci étant difficile à diagnostiquer et à soigner. L’opinion d’un deuxième et même d’un troisième expert est toujours recommandée avant de suivre un traitement.

Résumé

La macroglobulinémie de Waldenstršm est un cancer du sang extrêmement rare. Elle peut être traitée, mais, compte tenu des technologies actuelles, elle est incurable. Contrairement aux autres cancers, rien ne prouve qu’un traitement précoce augmentera votre durée de survie. Ainsi, beaucoup de traitements s’attaquent aux symptômes. Ceux qui ont cette maladie ont le plus souvent le temps d’étudier les traitements, d’explorer les plus efficaces desÊ nouveaux essais cliniques, d’aider la recherche visant la guérison et de vivre pleinement leur vie.